42岁的杨先生（化名）被混合痔困扰多年，便血、肛门坠胀等症状反复折磨，却始终不敢接受手术治疗，原因是他患有血液科的一种罕见病——血管性血友病，这种因血管性血友病因子（VWF）缺乏或功能缺陷导致的遗传性出血疾病，让机体止血功能存在先天缺陷，手术中极易出现难以控制的大出血，曾一度无有效药物可解，手术对他而言如同“闯生死关”。

“以前也想过手术，但出血风险太高，且没有合适的药物保驾护航，只能硬扛着。”杨先生的困扰并非个例，血液科张宇晶副主任医师介绍，血管性血友病患者常自幼发病，以皮肤、黏膜出血为主，表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻出血和齿龈出血，女性月经增多，严重时可有内脏出血，可有自发出血或创伤、术后出血过多，严重时也可危及生命，也有因为出血症状不明显而被忽视或误诊的案例，传统治疗对于需要手术的患者缺乏精准有效的干预手段，开云app下载使得许多普通外科疾病成为“不治之症”。

随着医学技术的进步，重组VWF因子的临床应用为这类患者带来了曙光。当杨先生得知哈医大四院普外科可借助药物与多学科协作技术为其实施手术时，终于看到了治愈的希望。接诊后，普外科翟博教授团队高度重视，立即启动多学科协作（MDT）机制，联合血液科、麻醉科医生展开全面评估。血液科精准测算VWF因子补充剂量，制定围术期止血方案；麻醉科针对出血风险设计个体化麻醉策略，全程监测生命体征；翟博教授则基于丰富的微创外科经验，深思熟虑后选择PPH（吻合器痔上粘膜环切吻合术）作为手术方案。

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手术当天，在VWF因子精准输注的护航下，UEDBET翟博教授、李俊玮医师团队凭借精湛的微创操作技巧，仅用30分钟便顺利完成手术。术中出血控制在最低范围，术后在多学科团队的联合监护与护理下，杨先生恢复顺利，未出现任何出血并发症，短期内便康复出院。“没想到困扰我这么多年的问题，现在能这么安全地解决，感谢哈医大四院的专家们给了我新的生活！”出院时，杨先生难掩激动之情。

此次疑难手术的成功实施，不仅体现了重组VWF因子在罕见病围术期治疗中的突破性价值，更彰显了哈医大四院多学科协作的综合实力。这次手术已经不是翟博教授第一次完成罕见、疑难血液系统疾病患者的手术治疗了，曾经他还多次为血友病患者行胆囊切除术、阑尾切除术、痔切除手术等，还曾为80岁高龄的急性白血病患者行腹股沟疝修补术、小肠造瘘手术。翟博教授团队始终践行“微创化、精准化、个体化”的诊疗理念，在复杂疾病治疗中善于整合多学科优势，将前沿药物与精湛手术技术有机结合，为各类疑难重症患者开辟生命通道。

作为黑龙江省血友病诊疗中心，哈医大四院血液科深耕罕见病血友病诊疗十余载，始终守护区域内血友病患者健康。科室不仅为广大患者提供规范化、个体化的全程诊疗服务，更积极践行整合医学理念，牵头组建多学科MDT协作团队，成功攻克多例高出血风险的疑难病例，如关节置换术，血肿清除术，脑出血手术等，为患者破解诊疗难题。同时，科室勇担行业使命，定期开展血友病相关医护人员专业培训，持续赋能基层、提升区域诊疗水平，以专业实力与责任担当，成为龙江血友病患者的坚实医疗后盾，用专业与温度守护每一位患者的生命健康。

转载自极光新闻

编审：宣传科

{jz:field.toptypename/}发布于：北京市